Choroba Cushinga - przysadka

Choroba Cushinga – przysadka

Choroba Cushinga – przysadka (NM przysadki, sowy neurolog, 1889/54; N. W. Gushing, amerykański neurochirurg, 1869/39.) – Choroba spowodowana neuroendokrynnych nadmierną produkcją ACTH stałego przez przysadkę mózgową i glikokortykosteroidów hormonów przez korę nadnerczy.

Ill głównie kobiety w wieku rozrodczym.

Patogeneza przysadki – choroba Cushinga jest związany z naruszenia mechanizmów kontroli regulacyjnej układu podwzgórze-przysadka-nadnercza. Gdy przysadka – choroby Cushinga zmniejszona wrażliwość układu podwzgórze-przysadka hamują działanie kortyzolu (prawdopodobnie ze względu na zmniejszenie wiązania ts.ns ZDOLNOŚĆ receptora dopaminy), co prowadzi do zwiększonego wydzielania ACTH i kortyzolu jednocześnie. U pacjentów z wywiadem przysadki – choroba Cushinga przyciągnięcia uwagi są wspólne wskazania urazie mózgu, początek choroby u kobiet jest często związane z porodem. W wielu przypadkach bezpośrednią przyczyną choroby nie może być ustanowione. U pacjentów z przysadki, – choroby Cushinga często wykazują rozrostu lub hormonalnie czynne gruczolaki przysadki (w większości przypadków te gruczolaki są bardzo małe), które produkują ACTH i podobnych do niego w strukturze peptydów – B-lipotropowy hormonu, melanotropowy hormonu endorfiny.

Nadnerczy, u pacjentów z przysadki – choroba Cushinga wzrosła, ujawniło rozlany przerost kory, głównie jej obszaru belki, czasem z plamami gruczolakowatej.

Intensywność głównych objawów choroby zależy od nadmiernym wydzielaniem glukokortykoidów, co prowadzi do zmniejszenia nasilenia procesów anabolicznych katabolicznych zwiększonej aktywności w organizmie, rozwój steroidów cukrzycy, hipokalemii, metabolicznej alkalozy, zaburzenia w układzie immunologicznym, nadciśnienie, osteoporoza. W wyniku zwyrodnienia mięśni i hipokalemii rozwija osłabienie mięśni. W zaznaczonym osteoporozy pojawiają się bóle kości, złamania patologiczne. U pacjentów w dzieciństwie charakteryzuje opóźnienia wzrostu.

Naruszenie metabolizmu węglowodanów u pacjentów z przysadki, – choroby Cushinga jest związana ze zwiększoną glukoneogenezy, co przejawia objawów klinicznych cukrzycy występuje oporność na insulinę, kwasica ketonowa występuje rzadko. Często, ale nie stała objawem przysadki – choroba Cushinga u kobiet to zaburzenia miesiączkowania u mężczyzn zwykle zmniejsza potencję seksualną.

Pacjenci Wygląd przysadka – choroba Cushinga jest tak charakterystyczne, że choroba może być podejrzenie, że w pierwszym badaniu. Dla przysadki -.. Cushinga Choroba zazwyczaj nadmierne odkładanie się tłuszczu (szyja, brzuch, tors, złogi tłuszczu w górnej kręgów piersiowych, zaokrąglone (księżyc), niebiesko-czerwona twarz porównaniu z kończyn ciała wydają się cienkie skóry brzucha, ud, pojawiają się czerwone i purpurowe piersi paski Rozstępy (rozstępy).

Skóra jest sucha, z widocznych przejawów łamania troficznych, u niektórych pacjentów z przebarwieniami, wybroczynowe krwotoków. Często nie jest utrata włosów na głowie, czasem równocześnie ze wzrostem wzrost włosów na brodzie i ogólnego owłosienie.

Subiektywne skargi pacjentów z przysadki – choroba Cushinga jest spowodowane głównie przez nadciśnienie (ból głowy, migające „pływa” przed oczami) i zespół katabolizmu (nagłe osłabienie mięśni, ból pleców, niezdolność do wykonywania pracy fizycznej), jak również zaburzenia seksualne. Mimo szczególnych zmian w wyglądzie, rzadko skarżą natury kosmetycznej (z wyjątkiem przypadków, gdy kobiety rozwijać znaczne nadmierne owłosienie).

Choroba ma często przewlekły przebieg. Pełny obraz przysadki – choroba Cushinga z powikłań jest około 5-10 (czasem 15) lat od początku choroby. Jednakże, w niektórych przypadkach, ostre objawy rozwijają się bardzo szybko, to powikłania układu krążenia, osteoporozy cięższe ostry stan pacjenta (tzw galopujący form przysadki – choroba Cushinga).

Podczas przysadki – choroba Cushinga mogą być łagodne, umiarkowane i ciężkie. Jeśli objawy choroby są ograniczone do otyłości, lunoobraznym twarzy, przemijające nadciśnienie, powiedzmy mniej poważne przysadki – choroby Cushinga. Pojawienie się osteoporozy, nadciśnienia charakterystyczne odporna przysadki – choroba Cushinga umiarkowanej ciężkości.

Patologiczne złamania kompresyjne kręgów, posocznicę, krwawienie w mózgu, tzw sterydów psychozy, mocznica wskazują, że choroba podjęła ciężki przebieg.

Przysadka – choroba Cushinga można się spodziewać na podstawie charakterystycznego wyglądu pacjenta i jego obecność objawów Cushinga (nadciśnienie, zaburzenia metabolizmu węglowodanów). Laboratoryjne i diagnostyczne cechy Cushing, ujawnione klinicznych i biochemicznych badaniu pacjenta, może być pośredni i bezpośredni. Znaki pośrednie obejmują leukocytoza z przesunięciem do lewej krwi, aneozinofiliya, hipokaliemia, zasadowym moczu.

Bezpośrednie wskazanie obecności Cushing zwiększa wydzielanie glikokortykosteroidów codziennie 17 (kortyzol, kortyzon i ich metabolitów), neutralnych 17-ketosteroids (dehydroepiandrosteron, androsterone, etioholanolona), jak również zwiększenie stężenia kortyzolu we krwi i AKTT. Nie było naruszenia ich codzienny rytm wydzielania. Szybkość tworzenia kortyzolu przez kory nadnerczy z Cushing zwiększa 4-5 razy. Radiologiczne wykrycie osteoporozy jest kolejnym dowodem na możliwość przysadki – choroba lub zespół Cushinga, przysadka – Cushing.

Osteoporoza od odcinka lędźwiowego towarzyszy spłaszczenie i deformacji ciał („ryba” kręgów).

Spowodowało 10% pacjentów przysadka – choroba Cushinga charakteryzuje wzrost siodełka tureckiego dla dużej przysadki. Częściej jednak objawy radiologiczne przysadki – choroba Cushinga są minimalne i składają się z powrotem szczep Sella i jego wybrzuszenia dolnej pośrednio wskazuje na obecność microadenomas przysadki. Wzrostu i różnicowania szkieletu u dzieci z przysadki – choroba Cushinga za średnio 3 lat chronologicznym.

Rozpoznanie różnicowe prowadzone w specjalnym szpitalu Endocrinology. Przysadka – zespół Cushinga Choroba Rozróżniać przysadka – Cushing, dojrzewanie i dispituitarism młodzieży, forma neuroendokrynnych zespołu podwzgórze, niektóre realizacje zespołem Steina – Leventhal, zespół mlekotoku – brak miesiączki. Na zewnątrz, u pacjentów z cukrzycą typu II pacjentów może czasami przypominać przysadki – choroby Cushinga. Cushingoid zmiany w wyglądzie i są oznaczone alkoholizm (tzw psevdokushing alkoholowych). Na wszystkie te stany można zaobserwować naruszenia glikokortykosteroidów wydzielania i biochemicznych cech Cushing. W związku z tym znacząca różnica znaczenie diagnostyczne są wynikiem małej próbki deksametazon, że choroby i zespół przysadki – Cushing ujemny.

Ważnym punktem diagnostyka różnicowa corticosteroma, przysadka – choroba Cushinga oraz zespół ACTH pozamaciczna jest określenie wielkości nadnerczy; W tych dwóch ostatnich przypadkach nie jest wzrost dwustronnych nadnercza corticosteroma charakteryzuje się wzrostem jedna na drugiej i atrofii nadnercza. W diagnostyce różnicowej chorób i zespół przysadki – Cushing wykorzystywane również dużą próbkę deksametazon, syndromem przysadki – Cushing negatywnej. Do określenia wartości użytkowej nadnerczy obrazowania rentgenowskiego z warstwą pod odmy otrzewnowej, tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny, badania radioizotopowe nadnerczy przez oznaczonego cholesterolu; USG w tym przypadku mniej informacji.

Leczenia łagodnego przysadki – choroby Cushinga jest zwykle ograniczone radioterapia jest napromienianie region podwzgórze-przysadka w połączeniu z terapią lekową. Gdy przysadka – choroba Cushinga umiarkowanego nasilenia radioterapii dodać leki mające na celu zahamowanie czynności przysadki za pomocą agonisty dopaminy Parlodel (bromokryptyna) i cyproheptadyna antagonistę receptora serotoniny (Peritol). Blokery układu podwzgórze-przysadka zazwyczaj nie sprzyja długotrwałej remisji, to są one podawane w skojarzeniu z blokerami czynności nadnerczy (hloditanom, aminoglutetimid) po radioterapii.

W cięższych przypadkach leczenie rozpoczyna się od jednostronnej adrenalektomii.

W ciężkim przysadki – choroba Cushinga polecam dwustronnej adrenalektomię, który pozwala na szybkie usunięcie skutków pacjentów Cushinga, a następnie przez całe życie hormonalnej terapii zastępczej. Po obustronnym adrenalektomia ewentualnego powstania i rozwoju już istniejących guzów przysadki (zespół Nelsona). W tym przypadku, pacjent odczuwa zwiększone pigmentację skóry, charakteryzuje się rozwój hypocorticoidism labile powyżej.

Nelson leczenia zespołu jest wyznaczenie blokowania układu podwzgórzowo-przysadkowej, radioterapii oświetlać obszar podwzgórze-przysadka lub usunięcie gruczolaków przysadki.

Prognoza na życie w przysadce – choroba Cushinga łagodne lub umiarkowane nasilenie korzystne. Remisja można osiągnąć tylko na początku choroby o odpowiedniej terapii. Działa przysadki – choroba Cushinga jest zawsze zmniejszona.

W ciężkim przysadki – choroba Cushinga poważne rokowanie nawet z wszystkich nowoczesnych metod leczenia. Formularz Galopujący przysadka – choroba Cushinga bez odpowiedniego leczenia prowadzi do trwałego inwalidztwa i śmierci pacjenta w ciągu 1-2 lat od początku choroby.

Artykuły z Endokrynologii na ten temat:

Akromegalii

Otyłość

Share →