Choroba Cushinga - przysadka

Choroba Cushinga – przysadka

Przysadka – choroba Cushinga charakteryzuje się zaburzeniami układu podwzgórze-przysadka-nadnercza, a objawami zwiększonej produkcji kortykosteroidów. Obserwuje się w każdym wieku, ale często 20-40 lat; Kobiety są 10 razy częściej niż mężczyźni.

Etiologia. Guz przysadki (mikro- i makrogruczolaków), zapalenie mózgu; kobiety często rozwija się po urodzeniu. Guzy nadnerczy (glkzhosteromy, glyukoandrosteromy), płuc, oskrzeli, śródpiersie, trzustki, wydzielane ing zespół ACTH, zespół Przyczyna ectopic produkcji ACTH Cushinga, znamienny tym podobnych objawów klinicznych.

Patogeneza. Naruszenie dopaminergicznych i serotoninergicznych mechanizm wydzielania ACTH, zwiększyła produkcję ACTH przez przysadkę i kortykosteroidów w nadnerczach.

Objawy odległości. Nadmiar osadzanie się tłuszczu w twarzy, szyi, tułowia. Osoba staje się lunoobraznym.

Cienkie kończyny. Skóra jest sucha, rozcieńczona, na twarzy i w klatce piersiowej – kolor fioletowo-sine. Akrocyjanoza.

Wymowa żylna wzór na klatce piersiowej i kończyn, taśmy, rozciągając skórę brzucha, bioder, wewnętrzne powierzchnie ramion. Często jest przebarwienie skóry, często w zakresie tarcia. Na twarzy, kończyn u kobiet nadmierne owłosienie. Tendencja do wrze i rozwój twarze.

Podwyższone ciśnienie krwi. Os-teoporoticheskie (w szkieletowe zmiany poważnych złamaniach żeber wystąpić, kręgosłup). Cukrzyca steroidowa charakteryzuje się opornością na insulinę. Gipok-Liem różnym stopniu nasilenia. Steroid-Opatija i kardiomiopatii. Liczba erytrocytów, hemoglobiny, cholesterolu i wzrosła.

Zaburzenia psychiczne (depresja, euforia).

Należy rozróżnić między łagodną, ​​umiarkowaną i ciężkich postaci choroby; Podczas progresywnego (rozwoju całości objawów do 6-12 miesięcy) i bezwładny (objawy stopniowo zwiększać w ciągu 3-10 lat).

Diagnostyka jest oparta na następujących danych: wzrost o 17-OCS w codziennym kortyzolu moczu i ACTH (najbardziej znacząco zwiększyć noc); przysadki makrogruczolaków – zwiększenie wielkości tureckiego siodła; ostioporoz kręgosłupa i innych kości szkieletu; Według oksisuprarenografii lub tomografia komputerowa – wzrost obu nadnerczy, w obecności nowotworu gruczołu nadnerczowego widać jej obrazu w tej samej stronie, scyntygrafii po podaniu nadnerczy wzrost 19-jodo-cholesterolu obserwowano dwa obwody nadnerczy, w obecności nowotworu – jeden. Testy diagnostyczne, aby wykluczyć nowotwór kory nadnerczy są testy z deksametazonem i ACTH metopironom: w obecności guza treści nadnerczy 17-OCS w moczu z wprowadzeniem tych substancji nie ulega zmianie, a na poziomie dwustronnym rozrostu 17-ACS jest zmniejszona po podaniu deksametazonu-Zone (ponad 50%), i podnosi się po podaniu ACTH i metopironom (2-3 krotnej wartości początkowej).

Leczenia. W łagodne i umiarkowane podczas radioterapii mezhutochno- regionie mózgowej (gamma-terapii protonowej lub terapii); Po gamma leczenia, rezerpina – 1 mg / dzień (4-6 miesięcy). W przypadku braku efektu radioterapii usuwa jeden nadnerczy lub hloditanom leczenia (inhibitor biosyntezy hormonów kory nadnerczy), w połączeniu z rezerpiną mianowania, Parlodel, difenylohydantoiny, Peritol.

W krytycznym dwustronnie adrenalektomii; po operacji niewydolność nadnerczy rozwija się przewlekłe kwark wymagających stałej terapii zastępczej.

Leczenie objawowe ma na celu zrekompensowanie białka (sterydy anaboliczne), minerałów (suplementy potasu, veroshpiron) i węglowodany (w połączeniu z biguanidu preparatów insuliny) wymiany; Leki przeciwnadciśnieniowe (rezerpina), leki moczopędne, serca glikozydy di.

Share →